야맹증이란?





Night blindness, 즉 밤에 보이지 않는다는 뜻입니다. 어두운 곳에 들어갔을 때 적응을 못하거나, 희미한 불빛 아래 또는 어두운 곳에서 물건을 식별하지 못하는 눈의 상태를 말합니다. 정상적으로는 밝은 곳에서 어두운 곳으로 들어갈 때 처음에는 보이지 않던 것이 적응이 되면서 보이게 되는데, 이는 망막의 시세포의 변화에 의해 이루어 집니다. 처음에는 높아진 망막의 원뿔세포에 의해, 이후에는 막대세포에 의해 어두운 곳에 적응이 되는 것입니다. 그러나 야맹증은 밝은 곳에서 어두운 곳으로 들어갈 때 적응을 하지 못하거나, 희미한 불빛 아래 또는 어두운 곳에서 사물을 분간하기 어려운 증상을 말합니다. 이러한 야맹증이 생기는 이유와 어떻게 하면 고치고 또는 예방할 수 있을까요?







밤하늘의 부엉이





야행성 동물로 구분되어 있는 부엉이, 그렇다면 부엉이 눈은 과연 어떻게 생긴 구조로 이루어져 있기에 밤에 먹잇감을 노리는 것일까요? 일단 우리가 사물을 볼 수 있는 것은 빛이 있기 때문입니다. 물체에 부딪혀 반사되는 빛이 눈으로 들어와야 비로소 사물을 볼 수 있기 때문입니다. 빛이 없는 곳에서 주변을 잘 볼 수 없는 것도 바로 이런 이유 때문입니다. 부엉이는 호랑이와 마찬가지로 밤에 주로 활동하는 야행성 동물입니다. 그래서 깜깜한 밤에도 빛 조절을 할 수 있는 눈을 가지고 있습니다. 빛을 조절하는 눈은 어둠속에서 그 능력을 발휘합니다. 보통 우리가 밤에 봤을 때 눈이 빛나는 것을 본적이 있을 겁니다. 이는 타페텀 이라는 특수한 반사판 때문입니다. 동공을 통해 통과한 빛을 반사시켜 망막으로 되돌려 보내는 역할을 합니다. 자외선에 민감한 능력과 함께 이러한 능력은 어둠속에서 잘 보이도록 만들어 줍니다. 쉽게 말하자면 어두운 곳에서 잘 보이지 않아 들어온 빛을 한번더 망막으로 보내게 되면서 눈이 반짝거리고 더 잘 보이도록 최적화되게 되는 것입니다.

 






야맹증이 생기는 원인





안구를 구성하는 조직 중 망막은 감각기로서 빛, 색, 형태 등을 감지하여 뇌로 전달하는 역할을 합니다. 안구 내로 들어온 빛은 망막을 구성하는 세포 중 하나인 시세포에 감지되어 빛 정보가 전기적 정보로 전환되고 시신경을 거쳐 뇌로 전달합니다. 시세포는 다시 막대세포와 원뿔세포로 나뉘는데, 막대세포는 물체의 명암을 구별하며 원뿔세포는 물체의 형태와 색을 인식하는 역할을 합니다. 막대세포의 로돕신이라는 시물질은 빛에 의해 분해되는데 계속 빛을 감지하기 우해서는 분해된 로돕신이 지속적으로 재합성되어야 합니다. 비타민 A가 부족하면 로돕신의 재합성이 어려워져 야맹증이 발생할 수 있습니다. 망막색소변성은 청소년기부터 천천히 야맹증과 시야협착이 진행되는 병으로 아주 진행된 후기에 주변부 시야가 좁아지더라도 중심부는 시력이 유지되는 경우가 많습니다. 그러나 망막색소변성이 중심부까지 침범하면 중심시력도 감소합니다. 







여러 증상들





밝은 곳에 있다가 갑자기 어두운 곳으로 들어가면 굉장한 답답함을 느낀적이 있을 겁니다. 특히 운전시 주의해야 합니다. 밤에 가로등 주변이나 길거리의 불빛이 있는 상황에서는 정상적으로 볼 수 있으나, 달빛이나 별빛 같이 더 어두운 상황에선 사물을 분간하기 어렵습니다. 그러나 심한 경우 어두운 곳에서 주위의 불빛이 있더라도 사물을 인식하는 데 문제가 있어 저녁 무렵 외출 자체가 어렵거나, 밤에 조금만 어두운 실내 생활조차 어려울 수 있습니다.







야맹증 진단





먼저 망막의 형태학적 이상 소견을 관찰하기 위해 안저검사를 기본적으로 시행하며 그 외에 외부에서 가한 섬광자극에 따른 망막활동전위를 기록하여 망막 기능에 대한 정보를 제공해주는 망막전위도 검사, 원뿔세포와 막대세포를 어둠 속에 적응 시킨 뒤 각각의 빛에 대한 역치(감각을 느끼기 위한 최소한의 자극 값)를 측정하는 암순응검사 등을 시행할 수 있습니다. 또한 시야검사를 통해 망막색소변성에서 시야협착의 정도를 파악하는 등 의심되는 질환에 따라 다양한 검사를 활용할 수 있습니다.







검사 방법





진단을 위해서는, 먼저 망막의 형태학적 이상 소견을 관찰하기 위해 안저검사를 기본적으로 시행하며 그 외에 외부에서 가한 섬광자극에 따른 망막활동전위를 기록하여 망막 기능에 대한 정보를 제공해주는 망막전위도 검사, 원뿔세포와 막대세포를 어둠 속에 적응시킨 뒤 각각의 빛에 대한 역치를 측정하는 암순응검사 등을 시행할 수 있습니다. 또한 시야검사를 통해 망막색소변성에서 시야협착의 정도를 파악하는 등 의심되는 질환에 따라 다양한 검사를 활용할 수 있습니다.







야맹증의 치료





비타민 A 부족으로 인한 야맹증을 제외하고 야맹증을 일으키는 질환 중에는 치료가 어려운 경우가 많습니다. 특히 선천성 비진행성 야맹증 및 망막색소변성, 맥락망막위축을 치효라는 것은 현재로서는 매우 어려운 일입니다. 그러나 굴절이상을 안경으로 교정하였을 때 환자의 증상이 호전될 수 있으며, 색안경 착용으로 눈부심을 감소시키고 빛이 산란되는 것을 감소시켜 색의 대비를 증가시키고 빛과 어둠에 적응하는 시간을 단축시켜 증상을 완화시킬 수 있습니다. 시야가 좁아지거나 중심시력이 떨어진 경우 근거리 작업을 위해 조금 이른 나이에 돋보기를 처방 받는 것이 도움이 될 수 있습니다. 백내장이 동반되면 수술을 진행할 수 있습니다.







합병증





야맹증을 일으키는 질환은 다양한 임상 경과를 보입니다. 선천성 비진행성 야맹증은 더 악화되지는 않으나, 망막색소변성은 점진적으로 증상이 악화되어 시력이 나빠지고 시야는 좁아집니다. 망막색소변성이 중심부까지 침범하면 중심시력까지 손상을 바등며 청각장애, 백내장, 망막부종등이 동반될 수 있습니다. 망막색소변성을 유발하는 질환 중 뇌회형맥락망막위축은 약간의 지적 능력 저하나 골격근의 이상을, 레프섬병은 다발성 말초신경병, 소뇌조화운동불능은 청각장애를, 무베타단백지방혈증은 지능 저하와 운동 장애를 동반할 수 있습니다.